CÁC CHỨNG TÊ LIỆT » Thoái Hoá Thần Kinh

CÁC BỆNH THOÁI HOÁ CHẤT TRẮNG @


PHÒNG KHÁM BỆNH ĐÔNG - TÂY Y KẾT HỢP Bác sĩ Mai Đà Nẵng : các bệnh thoái hoá chất trắng  mắc phải là nhóm bệnh viêm não, tuỷ  do phản ứng tự miễn. Bao gồm các bệnh khá thường gặp sau đây : Bệnh xơ hoá đa ổ rải rác - Multiple Sclerosis ( MS), Viêm não –tuỷ rải rác cấp ở trẻ em- Acute Disseminated Encephalo Myelitis ( ADEM ). Viêm não tự miễn “NMDA”
CÁC BỆNH THOÁI HOÁ CHẤT TRẮNG 
PHÒNG KHÁM BỆNH ĐÔNG - TÂY Y KẾT HỢP Bác sĩ Mai Đà Nẵng 

   Các tế bào thần kinh trung ương ( não và tuỷ sống ): gồm các phần thân tế bào tạo nên chất xám và phần tua tế bào tạo nên chất trắng.  Các tổn tương thoái hóa chất trắng hay chất xám gây ra rất nhiều bệnh lý thần kinh với các biểu hiện khác nhau.
    Nội dung bài này nói về các bệnh thoái hoá chất trắng .

I. CÁC BỆNH THOÁI HOÁ CHẤT TRẮNG MẮC PHẢI 
  Các bệnh thoái hoá chất trắng  mắc phải là nhóm bệnh viêm não, tuỷ  do phản ứng tự miễn. Bao gồm các bệnh khá thường gặp sau đây : Bệnh xơ hoá đa ổ rải rác - Multiple Sclerosis ( MS), Viêm não –tuỷ rải rác cấp ở trẻ em- Acute Disseminated Encephalo Myelitis ( ADEM ). Viêm não tự miễn “NMDA”

1.  Bệnh xơ hoá đa ổ rải rác - Multiple Sclerosis ( MS) :
      Nguyên nhân Tiền sử nhiễm trùng và tiêm chủng không phải là yếu tố khởi phát bệnh. Cơ chế phản ứng cấp tính: những mảng viêm phù nề quanh các mạch máu. Mãn tính: những mảng bị tăng sinh mô đệm và mất myelin.
      Lâm sàng : sau 20 tuổi, diễn tiến triển bán cấp,  chậm, nhiều đợt và nặng dần không có rối loạn ý thức ở đợt bệnh đầu tiên. Giảm thị lực 1 bên, dáng đi khó khăn, RL cảm giác. 
      MRI:  Vùng trên lều quanh não thất( 85%), thể trai ( 70%), tuỷ sống ( 50%) và thân não. tiểu não, thị thần kinh.Thường có > 3 ổ, 0,5-3 cm hình elip, thuôn dài, hình các ngón tay.Tăng tín hiệu trên T2 và FLAIR. Teo vỏ não: 20-80%. Teo thể trai: 40%. Giảm tín hiệu trên T2W của đồi thị và nhân bèo.
       Do tia xạ và hoá trị liệu: tắc các mạch nhỏ, các ổ mất myelin, lan tràn tổ chức đệm và tế bào đơn nhân, teo não.  ví dụ như 5-FU, methotrexate toàn thân, hay bơm vào ống sống. Cấp tính: phù nề và viêm ( tăng tín hiệu T2W) xuất hiện trong hay ngay sau đợt điều trị và mất đi khi hết đợt điều trị. Mãn tính: sau 6 tháng - 2 năm điều trị tia xạ .Tăng tín hiện trên T2W và giảm tỷ trọng trên CT
   - Chẩn đoán phân biệt với : Viêm não –tuỷ rải rác cấp ở trẻ em ;  U não: ung thư di căn. u thần kinh đệm
 
2. Viêm não –tuỷ rải rác cấp ở trẻ em
- Acute Disseminated Encephalo Myelitis ( ADEM )

    Là bệnh lý viêm tự miễn cấp tính, mất myelin rải rác ở não và tủy sống. Có thể tự phát hoặc sau 1-3 tuần  tiêm chủng hoặc nhiễm trùng toàn thân.Tần suất bệnh :  trẻ em < 10 tuổi là 3/100.000,  trẻ 10-20 tuổi là 1,5/100.000.
       Triệu chứng:  Xuất hiện cấp tính hoặc bán cấp với triệu chứng thần kinh rất đa dạng ở não hoặc/ và tủy sống
         + RL ý thức từ u ám đến hôn mê sâu. 
         + Liệt ( ½   người hoặc  2 chi dưới hoặc  tứ chi. Liệt thần kinh sọ. Giảm hoặc mất thị lực 2 mắt
         + HC tiểu não. Động kinh ở trẻ < 5 tuổi.Rối loạn cơ tròn
       MRI sọ não hoặc/và tủy sống: tổn thương mới đa ổ tăng tín hiệu trên T2W và Flair. dịch não tủy và máu hầu như bt.
       Chẩn đoán phân biệt:  Multiple Sclerosis , Viêm não do viruS,  Một số bệnh rối loạn chuyển hóa thần kinh, ngộ độc, bệnh tự miễn.
       Điều trị : Corticoit. IVIG . Lọc huyết tương. Điều trị triệu chứng( chăm sóc bệnh nhân hôn mê, chống co giật, cân bằng nước – điện giải, chống phù não…). Liệu pháp phục hồi chức năng . Ra viện cần được tái khám định kỳ
       Tiên lượng
-  Nếu được điều trị các tổn thương này cải thiện dần dần, trung bình từ 1- 6 tháng.  Hồi phục hoàn toàn  50%  – 70%. Hồi phục với di chứng từ co cứng nhẹ đến thất điều và liệt nửa người 8% – 30%.  Tỷ lệ tử vong < 5%.
- ADEM tái phát: có những thể không tái phát và có thể lại tái phát       

   3. Viêm não tự miễn “NMDA”
    Viêm não tự miễn có rất nhiều loại, trong đó viêm não NMDA ( kháng thể kháng thụ thể N-Methyl D-Aspartate là thụ thể bề mặt tế bào não) là loại viêm não tự miễn thường gặp nhất.Bệnh xảy ra cả ở nam và nữ. và chỉ khoảng 50% bệnh nhân lá phụ nữ trẻ có bướu quái buồng trứng ( bên trong có chứa mô thần kinh, răng, tóc…). Từ năm 2015, BVBNĐ chẩn đoán và điều trị từ 10-15 bệnh nhân viêm não tự miễn/năm. 
     Lâm sàng :
   Trong 2 tuần đầu có  triệu chứng tâm thần: lo âu, mất ngủ, giảm trí nhớ, có hành vi bất thường, ảo thị (nhìn thấy vật thể lạ, người lạ..), ảo thanh (nghe tiếng nói trong tai, nghe âm thanh lạ…), kích động.
    Từ tuần thứ 3 trở đi: biểu hiện viêm não : co giật, lơ mơ, gồng cứng chân tay, nhai miệng liên tục làm tổn thương môi và lưỡi, tay chân có các cử động bất thường liên tục. Thở yếu. MRI não và não tủy có bất thường.
      Điều trị:  hồi sức tích cực: máy thở, , thuốc ức chế miễn dịch; truyền tĩnh mạch globulin miễn dịch; máy lọc máu. thay huyết tương. cắt bướu quái tại bv sản.
chế độ chăm sóc đặc biệt, dinh dưỡng đầy đủ, điều trị các nhiễm trùng mắc phải
      Tiên lượng :Theo báo cáo tại Hoa Kỳ, nếu điều trị tích cực thì 75% bệnh nhân hồi phục hoàn toàn hoặc có di chứng nhẹ và 25% di chứng nặng hoặc tử vong.Từ năm 2015-2019, tổng số bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị tại BVBNĐ là 50 trường hợp, với tỷ lệ tử vong là 10%. Hầu hết bệnh nhân hồi phục tốt, trở về cuộc sống bình thường.
   
II. CÁC BỆNH THOÁI HOÁ MYELIN DO DI TRUYỀN
     1. Bệnh Leukodystrophies :
       
 RL enzym tiêu thể; RL peroxyt tế bào;  RL chuyển hoá aA gây  thiếu hụt một men nào đó gây rối loạn sản xuất và thay thế myelin.Tổn thương cả các hạch nền và chất xám.  Gồm bệnh Canavan: não to. Bệnh Alexander: não to và tổn thương thuỳ trán. Bệnh loạn dưỡng chất trắng thượng thận: tổn thương thuỳ chẩm. Điều trị  hỗ trợ bằng chế độ ăn.
      2. Bệnh Metachromatic leukodystrophy :
      Loạn dưỡng chất trắng dị sắc do di truyền hay gặp nhất. Thường ở trẻ nhỏ dưới 2 tuổi. 80% chết ở tuổi trẻ con.
       3. Bệnh thoái hoá chất trắng thượng thận: 
       Do chất xám, chất trắng và vỏ thượng thận bị  tích tụ a xít béo. Trước trưởng thành, Biểu hiện bệnh não và suy thượng thận. Chẩn đoán: phát hiện các a xít béo chuỗi dài trong huyết thanh, trong nguyên bào xơ.Xq : 80% ca  bệnh bắt đầu ở vùng chẩm, lan ra phía trước vào vùng trán và qua thể trai sang bên đối diện. CLVT: Giảm tỷ trọng do phù não và xâm lấn tổ chức đệm. Ngấm thuốc hình gờ trước cánh máy bay( do viêm). MRI : T2 tăng tín hiệu với ngấm thuốc gờ trước cánh máy bay. Giai đoạn cuối: teo nã

PHÒNG KHÁM BỆNH ĐÔNG - TÂY Y KẾT HỢP Bác sĩ Mai Đà Nẵng 

 Mời bạn đón xem:
CHÂM CỨU CHỮA CÁC DI CHỨNG LIỆT 
THUỐC ĐÔNG Y CHỮA CÁC DI CHỨNG LIỆT 

 

 

 



CÁC BÀI KHÁC
Để lại tin nhắn để được tư vấn