CÁC CHỨNG TÊ LIỆT » Khái quát về liệt

LIỆT TRONG CÁC BỆNH LÝ CƠ


 BS  PHẠM THỊ MAI ĐÔNG Y , ĐÀ NẴNG , CHỮA LIỆT ... : Các bệnh lý loạn dưỡng, thoái hoá cơ, viêm cơ tự miễn gây ra tình trạng yếu , liệt một vài nhóm cơ cùng với các triệu chứng đặc trưng kèm theo. Liệt trong các bệnh lý cơ đươc phân thành các nhóm : LOẠN DƯỠNG CƠ, LOẠN DƯỠNG CỨNG CƠ , LOẠN TRƯƠNG LỰC CƠ , VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ, BỆNH LÝ CƠ TRONG MỘT SỐ RỐI LOẠN KHÁC ...


LIỆT TRONG CÁC BỆNH LÝ CƠ
       
      BS  PHẠM THỊ MAI
       TRƯỞNG KHOA ĐÔNG Y , BV ĐÀ NẴNG 

      Các bệnh lý loạn dưỡng, thoái hoá cơ, viêm cơ tự miễn gây ra tình trạng yếu , liệt một vài nhóm cơ cùng với các triệu chứng đặc trưng kèm theo. Liệt trong các bệnh lý cơ đươc phân thành các nhóm như sau

I.CÁC BỆNH LOẠN DƯỠNG CƠ  (Muscular dystrophies)

  ĐẶC ĐIỂM CHUNG

- Là các bệnh di truyền NST thường. Riêng Duchenne và Becker gen bênh trên NST X, gây thiếu dystrophin trong cơ.
-  Có đặc trưng : Yếu và teo cơ dẩn dần. Creatinin kinase máu thường tăng
- Chẩn đoán xác định và phân loại : sinh thiết mô.Chẩn đoán phân biệt với liệt do thần kinh điện cơ đồ. Chẩn đoán sớm  xét nghiệm nước ối cho thai hơn 7 tháng
- Điều trị ; không có thuốc đặc hiệu.Vật lý trị liệu và tập dưỡng sinh Đông y để ngăn chặn bớt sự tiến triển 

CÁC THỂ BỆNH

1. Duchenne : là thể nặng nhất. Phát bệnh sớm 1- 5 tuổi, tiến triển nhanh. Yếu, teo, co rút các cơ khung chậu, hông, đai vai, chân, cánh tay, hô hấp. Giả phì đại cơ bắp chân. Có thể: chậm trí tuệ, dị dạng xương và dị tật tim.Tiến triển nhanh, sống tàn phế và tử vong 15 năm sau đó. 
2Erb phát bệnh 10- 30 tuổi. Bắt đầu ở đai vai, đai hông, sau lan ra các vùng khác.Có nhiều mức độ nặng nhẹ khác nhau

 
3.Các thể khá tiến chậm và nhẹ

      Becker:  phát bệnh 5 - 25 tuổi. Yếu và teo cơ khung chậu, hông, đai vai.
      Thể mặt - vai – tayđủ độ tuổi. Bắt đầu ở mặt, đai vai, sau đó đai hông và các vùng khác.
      Thể ngọn chi; 40 – 60 tuổi. Ban đầu teo liệt cơ ngọn chi, sau là gốc chi.
      Thể mắt  đủ độ tuổi. Yếu các cơ vận nhãn, có thể yếu cơ mặt, cổ, cánh tay.
       Thể mắt – hầu: phát bệnh đủ độ tuổi, giống như thể mắt nhưng kèm khó nuốt.

II.LOẠN DƯỠNG CỨNG CƠ (Myotonic Dystrophy)

        Bệnh gen trội,NST 9, phát bệnh sau 30 - 50 tuổi, đôi khi từ nhỏ, tiến triển chậm. Các cơ bị bệnh khi co lại, thì rất trì hoãn để giãn ra. Kèm theo yếu và teo cơ mặt, ức đòn chũm và ngọn chi. Có thể có: đục thủy tinh thể, rụng tóc, teo tinh hoàn, tiểu đường, dị tật tim, kém trí tuệ .Điện cơ: loạn trương lực đi kèm với các biến đổi khác.
       Điều trị : Quinin sulfat 300 - 400 mg x 3 lần/ngày. Procainamid 0,5 - 1 g x 4 lần/ngày. Hoặc phenitoin (100 mg x 3 lần/ngày). Tocanid và mexiletin. Phenitoin

  III LOẠN TRƯƠNG LỰC CƠ BẨM SINH   (Myotonia Congenita)

       Bệnh gen trội,  NST 7,  phát bệnh 2 – 3 tuổi.Tăng trương lực cơ lan tỏa (không kèm yếu cơ), Cứng cơ tăng tự nhiên khi không vận động và gặp lạnh, giảm đi khi vận động. Đôi khi có phì đại cơ. Còn có thể bệnh thuộc gen lặn, phát bệnh muộn hơn, yếu cơ nhẹ và bất sản vùng ngọn chi.

      Điều trị: quinin sulfat, procainamid, tocainid hoặc phenitoin như trong loạn dưỡng cứng cơ.

       IV.VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ

       Thuộc bệnh tự miễn mắc phải và có yếu tố di truyền. Các mô liên kết trong cơ, da, thận, máu và các màng ( khớp, phổi, tim, mạch máu, bụng) bị tổn thương). Thường ở độ tuổi 40 – 50, nữ nhiều hơn nam 2 lần.

      1. Lâm sàng :
- Ban cánh bướm đỏ sẫm ở mặt, ở cổ, vai, ngực và lưng. Phù nề mi mát có màu tím hồng ở mi trên. Ban đỏ dưới móng, giãn mao mạch trên da, da mu tay của các khớp bàn ngón và khớp ngón gần
- Yếu, teo cơ và co cứng các cơ gốc chi. Có thể khó gấp cổ.
- Có thể phối hợp với: HC Raynaud, viêm khớp dạng thấp, bệnh phổi kẽ, HC Sjogren, LBH; xơ cứng bì. 

      2.Các thể bệnh

Thể nhẹ thường không được chẩn đoán.
Thể kèm bệnh cường giáp hoặc suy giáp.
Thể ác tính : khi có viêm da cơ và khởi phát muộn. Ung thư buồng trứng rất thường gặp với tỷ lệ trên 20% phụ nữ > 40 tuổi bị viêm da cơ.cần có chẩn đoán hình ảnh .

3.Chẩn đoán :

- Chẩn đoán xác định: sinh thiết cơ: có hoại thư các sợi cơ phối hợp với các tế bào viêm. Nếu âm tính do chưa sinh thiết đúng nơi có tổn thương.
- Chẩn đoán nặng nhẹ : creatinin phosphokinase và aldolase: Kháng thể kháng nhân (+)
- Điện cơ đồ: điện thể đa pha, hiện tượng rung và điện thế hoạt động có tần số cao 

4.Chẩn đoán phân biệt

    Viêm đa dây thần kinh, xơ hóa đa ổ, nhược cơ, bệnh Eaton – Lambrert, xơ cứng cột bên teo cơ, viêm cơ có hạt vùiViêm đa cơ do thuốc :

 5. Điều trị : Corticosteroid:  40 - 60 mg prednisolon / ngày. Đáp ứng tốt. Sau đó chỉnh liều theo kết quả XN các men cơ  40 - 60 mg prednisolon / ngày.. Tiến triển ung thư: methotrexat hoặc azathioprin). Globulin miễn dịch tiệm tĩnh mạch Lọc bạch cầu và thay huyết tương không có tác dụng. 

 V.VIÊM CƠ THỂ VUI (Inclusion body myositis)

     Chưa rõ nguyên nhân. Khởi phát sau tuổi trung niên. Triệu chứng không rõ rệt, yếu cơ tiến triển dần dần, bắt đầu ở ngọn chi chân sau đó ở gốc chi, bệnh tiến triển chậm. Creatinin kinase: có thể tăng hoặc bình thường.Sinh thiết cơ: để chẩn đoán Điều trị ; corticosteroid không có kết quả ( khác với bệnh viêm đa cơ )

 VI. BỆNH CƠ TY LẠP THỂ (Mitochondrial myopathies) 

      Bất thường cấu trúc ADN của ty lạp thể. Các triệu chứng rất phức tạp ; giữa bệnh lý cơ (Liệt cơ vận nhãn dần dần hay yếu các chi, tăng lên khi vận động) , bệnh lý não (động kinh thể giật cơ) hoặc, nhiễm toan do ứ đọng acid lactic và những cơn giả đột quỵ .

VII. BỆNH LÝ CƠ TRONG MỘT SỐ RỐI LOẠN KHÁC

1. Viêm đa cơ do thuốc : 
      - Lovastatin dùng cùng với gemfìbrozil.
      - Zidovudin điều trị  HIV và HTLV-I
      -  Corticosteroid, rượu, clofibrat, penicillamin, tryptophan và hydroxychloroquin: gây yếu cơ gốc chi và tăng men cơ.
      -  Chloroquin, acid aminocaproic, hoặc các thuốc gây thải kali.

2.Các thuốc làm nặng thêm bệnh đã tồn tại trước đó.
     -  Penicillamin ; viêm cơ
     - Diazocholesterol hay clohbrat loạn trương lực.
     - Sunfamethonium (thuốc giãn cơ )
     - Propranolol, fenoterol, ritodrin ( thuốc chẹn β giao cảm)
     - Một số thuốc lợi tiểu

3.Chứng nghiện rượu :  hiện tượng hoại tử cơ xảy ra ngay sau cơn ngộ độc rượu cấp. (có thể hồi phục)
4. Giảm kali huyết mạn tính
5. Nội tiết thiểu năng giáp
6. Một số bệnh nhiễm độc.

                                                                                      BS  PHẠM THỊ MAI



CÁC BÀI KHÁC
Để lại tin nhắn để được tư vấn