CÁC CHỨNG TÊ LIỆT » Khái quát về liệt

LIỆT TRONG CÁC BỆNH NEURON VẬN ĐỘNG


 BS  PHẠM THỊ MAI ĐÔNG Y , ĐÀ NẴNG , CHỮA LIỆT ... :  Bệnh lý neuron vận đông bao gồm 5 bệnh Liệt hành tủy tiến triển  ; Liệt giả hành tủy; Teo cơ tiến triển do tủy ; Xơ cứng cột bên nguyên phát ; Xơ cứng cột bên teo cơ . Do thoái hóa các tế bào sừng trước tủy, nhân vận động của các dây sọ thấp, đường dẫn truyền vỏ não tủy sống và vỏ não hành tủy.Bệnh thường xảy ra đơn lẻ, đôi khi có tính chất gia đình. Đặc trưng chung là yếu, liệt các cơ được chi phối , cảm giác bình thường.
LIỆT TRONG CÁC BỆNH LÝ NEURON VẬN ĐỘNG
                              BS PHẠM THỊ MAI
               Nguyên trưởng khoa Đông y - Bệnh viện Đà Nẵng

   Bệnh lý neuron vận đông bao gồm 5 bệnh : Liệt hành tủy tiến triển ; Liệt giả hành tủy; Teo cơ tiến triển do tủy ; Xơ cứng cột bên nguyên phát ; Xơ cứng cột bên teo cơ: Do thoái hóa các tế bào sừng trước tủy, nhân vận động của các dây sọ thấp, đường dẫn truyền vỏ não tủy sống và vỏ não hành tủy. Bệnh thường xảy ra đơn lẻ, đôi khi có tính chất gia đình. Đặc trưng chung là yếu, liệt các cơ được chi phối , cảm giác bình thường. Thường gặp nhất ở nhóm từ 30 – 60 tuổi
Bệnh Vverdnig - Hoffman và HC Kugelberg Welander nhi khoa sẽ đề cập trong bài riêng.

I.PHÂN LOẠI
1.Liệt hành tủy tiến triển : nhân vận động của các dây thần kinh sọ ở hành tuỷ bị thoái hoá .Khó nhai, nuốt, thở và nói. Lưỡi yếu.Sa lưỡi gà. Họng bị ứ nước bọt , ho.
2.Liệt giả hành tủy: bó vỏ não - hành tủy (2 bên) thoái hoá Lưỡi co , không thể đưa nhanh sang hai bên. Chi bị yếu, co cứng, cơ nhẽo, co cơ cục bộ ( neuron vận động trung ương hoặc ngoại biên ). Không có rối loạn cảm giác và không có rối loạn cơ tròn
3.Teo cơ tiến triển do tủy : tế bào sừng trước của tủy bị thoái hoá ( neuron vận động ngoại biên ở chi)
4.Xơ cứng cột bên nguyên phát ; tổn thương nguyên neuron vận động trung ương ở chi.
5. Xơ cứng cột bên teo cơ: Tổn thương hỗn hợp neuron vận động trung ương và ngoại biên ở chi. Rối loạn này đôi khi có trong sa sút trí tuệ và hội chứng Parkinson.

* Ngoài ra : có các thể thần kinh vận động khác và phối hợp như
- Bệnh gamma đơn dòng
- Các bệnh thần kinh vận động đa ổ : với tắc nghẽn dẫn truyền.
- Bệnh Hodgkin

    III.TIÊN LƯỢNG
    Bệnh tiến triển và thường tử vong trong vòng 3 - 5 năm; chết thường do viêm phổi. Thể hành tủy thường tiên lượng xấu nhất.

     IV.CHẨN ĐOÁN
1.Điện cơ
- Chẩn đoán xác đinh teo cơ do tủy hoặc xơ cứng cột bên teo cơ khi có các thay đổi ở ít nhất ba ngọn chi : thay đổi gián đoạn từng phần mạn tính của dây thần kinh ( khi cơ ở trạng thái nghỉ có vận động bất thường, và khi cơ vận động hữu ý có giảm số lượng các đơn vị hoạt động ).
- Tốc độ dẫn truyền vận động : bình thường hoặc giảm nhẹ
- Dẫn truyền cảm giác : bình thường.
2.Sinh thiết ; nơi cơ nhẽo thấy có sự đứt đoạn của dây thần kinh trên kiểm tra mô học.
3.Sinh hoá :
- Creatinin kinase: có thể tăng nhẹ, khác với một số bệnh cơ loạn dưỡng cơ ( men này tăng cao)
- Hexosaminidase thiếu : teo cơ do tủy ở trẻ vị thành niên ( cùng sinh thiết trực tràng bất thường )
4.Dịch não tủy : bình thường.
5.Bản đồ Nhiễm sắc thể
- Đột biến gen nhiễm sắc thể 21.; gây ra một dạng xơ cứng cột bên teo cơ gia đình
- Đột biến gen nhiễm sắc thể giới tính X : gây ra một dạng bệnh hành tủy , nhưng có tiên lượng lành tính

      V. ĐIỀU TRỊ
-Thay huyết tương và thuốc ức chế miễn dịch
- Giảm co cứng , rút cơ : dùng nẹp hoặc nạng khi đi lại, vật lý liệu pháp, thuốc bacloten hoặc diazepam.
- Làm chậm tiến triển bệnh xơ cứng cột bên teo cơ: Riluzol l
- Giảm tiết rãi : thuốc kháng cholinergic như trihexyphenidyl, amitryptylin, hoặc atropin
- Chế độ ăn loãng hoặc dùng ống thông đặt qua mũi vào dạ dày khi cần thiết
- Mở dạ dày hoặc cắt cơ sụn nhẫn gấp ở các ca tổn thương hành tủy nặng. Mở khí quản nếu các cơ hô hấp liệt nặng.

                                                                            BS PHẠM THỊ MAI:  



CÁC BÀI KHÁC
Để lại tin nhắn để được tư vấn