CÁC CHỨNG TÊ LIỆT » Các Bệnh Lý Tuỷ Sống

PHÂN LOẠI CÁC BỆNH TUỶ SỐNG THEO NGUYÊN NHÂN


Phòng Khám Bệnh Đông _ Tây Y Kết Hợp   BS Phạm Thị Mai :  Các bệnh lý tuỷ sống, theo nguyên nhân,  được phân làm 3 nhóm chính.Nhóm tuỷ bị chèn ép ( thoát vị đĩa đệm, khối u , khối apxe , khối tụ máu ...) .Nhóm tổn thương tuỷ do máu và mạch máu ( các bệnh rối loạn máu đông, dị dạng mạch, bệnh vữa xơ động mạch ...). Nhóm bệnh tuỷ không do chèn ép, không do mạch máu: các bệnh nhiễm trùng, tự miễn, chuyển hoá ...

PHÂN LOẠI CÁC BỆNH TUỶ SỐNG
 THEO NGUYÊN NHÂN
Phòng Khám Bệnh Đông _ Tây Y Kết Hợp 
                                BS Phạm Thị Mai

   Các bệnh lý tuỷ sống, theo nguyên nhân, được phân làm 3 nhóm chính: Nhóm tuỷ bị chèn ép ( thoát vị đĩa đệm, khối u , khối apxe , khối tụ máu ...) .Nhóm tổn thương tuỷ do máu và mạch máu ( các bệnh rối loạn máu đông, dị dạng mạch, bệnh vữa xơ động mạch ...). Nhóm bệnh tuỷ không do chèn ép, không do mạch máu: các bệnh nhiễm trùng, tự miễn, chuyển hoá ...

I. ÉP TUỶ DO KHỐI CHOÁN CHỖ 

1. KHỐI CHOÁN CHỖ DO BỆNH CÁC CẤU TRÚC CỘT SỐNG 

     - Thoát vị đĩa đệm cột sống: Phần lớn là thoát vị một bên gây chèn ép tủy cùng bên, liệt hai chân khi thoát vị lớn đường giữa, thường sau một cử động mạnh, đột ngột như thể thao, tai nạn. Bệnh có thể tự phát ở những người bị loạn dưỡng sụn. Thoát vị thường xảy ra ở cột sống  L4-L5, L5- S1, C5 – C6. Chẩn đoán : có HC rễ, có hình ảnh thoái hoá cột sống trên phim X quang.
     - Thoái hoá các thành phần cấu trúc khác : gây ép tuỷ . làm hẹp lỗ ghép, gai xương, khối thoát vị và các sụn, xương, dây chằng nơi này phù nề, viêm thứ phát
     -Ung thư đốt sống:
đau theo rễ thần kinh, đau dữ dội. Tốc độ máu lắng tăng nhiều. Có thể liệt đột ngột do gãy bệnh lý. Chụp X.quang cột sống có thể thấy hình ảnh xâm lấn và phá huỷ xương.
     - Chấn thương (gãy xương cột sống,  hay di lệch thân sống hay máu tụ trong ống sống
     - Viêm nhiễm trùng thân đốt sống, đĩa đệm
     - Lao cột sống:  biến dạng gù , xẹp 2 – 3 đốt sống (hay ở đoạn ngực ), gây ép tuỷ và bệnh lý rễ thần kinh. Kèm khối viêm lao, u bã đậu, áp xe lạnh cạnh đốt sống. Thường có tiền sử lao phổi. Khám thấy rõ điểm đau khu trú tại chỗ , hoặc có lỗ dò. X.quang: khoảng trên đốt hẹp lại, các diện khớp bị phá huỷ. MRI, các XN đặc hiệu lao để chẩn đoán... Khi có ép tủy, ổ apxe lạnh lớn , điều trị kết hợp phẫu thuật và thuốc kháng lao.

2. KHỐI CHOÁN CHỖ NGOÀI MÀNG CỨNG TUỶ 
     - U  màng tuỷ và u dây thần kinh biên: là hai loại u lành tính. Tiến triển rất chậm. Ban đầu đau khu trú ở lưng và đau kiểu rễ, đau lan tỏa ở một chi với đặc tính đau tăng lên khi ho hoặc kéo căng rễ. Liệt cứng sớm, loét muộn hơn và nhẹ hơn. Dịch não tủy nghẽn, có phân ly albumin - tế bào. Chụp tủy cản quang : có vị trí tủy bị chèn ép. U màng tủy thấy ở phụ nữ 4 lần nhiều hơn nam giới. U dây thần kinh ( tế bào Schwann) thường phát triển từ rễ cảm giác. MRI ở T1, u tròn hay bầu dục, ngấm gadolinium rõ. Tiên lượng tốt nếu phẫu thuật sớm
    - Ung thư di căn : Vị trí  70 % ở tủy N, 20 % tủy L và 10 % tủy C. Thường gặp là lymphoma hay sarcoma . Nguyên phát từ ung thư vú, phổi và tiền liệt tuyến, thận, ống tiêu hoá, tuyến giáp...Đau tại nơi tổn thương ở cột sống, đau tăng lên khi thay đổi tư thế và không giảm với các thuốc giảm đau, có ở hơn 90 % các ca; đau có thể đơn độc khá lâu trước khi có dấu hiệu ép tủy. HC cột sống rất điển hình. 
Cận lâm sàng :  X-quang cột sống, xạ hình xương, MRI,  các xét nghiệm cần thiết.  Điêu trị Glucocorticoid, xạ trị, phẫu thuật
  - Áp xe ngoài màng cứng tuỷ
: tam chứng đau, sốt, và yếu chân . Đau nhiều tại cột sống hoặc lan ra. Đau có trước khi biểu lộ các triệu chứng thường < 2 tuần, có khi nhiều tháng hay lâu hơn. Tăng bạch cầu và VSS . Khi áp xe phát triển, hậu quả sung huyết tĩnh mạch và huyết khối. Diễn tiến sau thời điểm này thường rất nhanh Phẫu thuật cắt bỏ cung sau giải áp khẩn cấp áp xe, kháng sinh dài hạn 

3. KHỐI CHOÁN CHỖ TRONG MÀNG CỨNG TUỶ   
   - U màng nhện tuỷ  : U màng tủy (Meningiome) chiếm 15%,  do viêm phản ứng. Ban đầu rối loạn cảm giác kiểu rễ, sau đó liệt cứng tăng dần. Rối loạn cảm giác da kiểu khoanh đoạn: tăng cảm giác đau tại chỗ, giảm và mất cảm giác dưới nơi tổn thương.Toàn phát: Liệt co cứng với tăng trương lực cơ kiểu tổn thương bó tháp Babinski (+) cả hai bên. Phản xạ gân xương tăng. Nặng: có phản xạ tự động tuỷ (dấu hiệu 3 co). Rối loạn cảm giác nông, sâu, có định khu rõ . Rối loạn cơ tròn và dinh dưỡng, ở nam giới thêm rối loạn chức năng sinh dục, nhưng không rõ teo cơ. Ghi điện cơ bt . Dịch não tuỷ : protein tăng - tế bào bt. Chụp tuỷ cản quang (myelography) hay MRI cho thấy vị trí tổn thương và gây chèn ép. Tiên lượng xấu nếu liệt cứng 2 chân, dần dần thấy chuyển sang mềm, do tuỷ bị hoại tử  mất chức năng.
+ U nội tuỷ nguyên phát:  ít gặp hơn so với u ngoại tuỷ.  U tế bào thần kinh đệm trong tuỷ chiếm  5%. Không biểu hiện điển hình như các HC trung tâm hay nửa tuỷ, thường bị  ở vùng cổKhởi đầu các triệu chứng kín đáo, không điển hình. HC tháp xuất hiện muộn, rối loạn cơ tròn thấy sớm nếu u ở vùng thấp. Có thể là đau bỏng rát định vị kém ở các chi và còn cảm giác vùng cùng cụt. Dựa vào phân ly cảm giác kiểu rỗng tuỷ (mất cảm giác nhiệt, đau, còn cảm giác sờ) có thể xác định vị trí tổn thương nội tủy. Vi phẫu cắt bỏ hoàn toàn u nhu mô nội tuỷ-.
Nhận định chung
- Các tổn thương ngoài tuỷ thương gây đau rễ, các dấu hiệu bó tháp sớm hơn, và mất cảm giác vùng xương cùng.U ngoài màng cứng thường ác tính
-Các tổn thương nội tuỷ gây đau bỏng rát định vị kém, các dấu hiệu bó tháp ít nổi trội hơn, và thường còn cảm giác vùng hội âm, xương cùng; các dấu hiệu bó tháp xuất hiện trễ hơn. U trong màng cứng thường lành tính (u sợi thần kinh là nguyên nhân thường gặp nhất).



II. ÉP TUỶ DO BỆNH LÝ  MÁU VÀ MẠCH MÁU 

1. CÁC NGUYÊN NHÂN

* Đè ép choán chố động, tĩnh mạch tuỷ
  
các bệnh lý cột sống thoái hoá, hư xương sụn, bệnh lý các cấu trúc liên quan cột sống ( gai xương, khối thoát vị và các sụn, xương, dây chằng nơi này phù nề, viêm thứ phát...) làm hẹp lỗ ghép, chúng cản trở, đè ép động và tĩnh mạch mạch các tủy trước 

* Bệnh mạch máu tủy sống
    - Các dị dạng mạch máu : thường ở  tủy  D7 – D9 . Biiens chứng chảy máu tủy sống (hématomyélie) và/hoặc chảy máu dưới màng nhện .Thường ở trẻ em, đau lưng cục bộ ghê gớm, lan xuyên ra ngang thắt lưng và xuống hai chân. Khám : cứng gáy  (+), phản ứng màng não (+), Lasègue (+). Có  tổn thương theo đoạn và ít nhiều tồn tại HC  tủy ngang.Tuy nhiên cũng có thể gặp ở tất cả các đoạn tủy khác, hay đa tầng .
    -  U động mạch và u hang mạch  : thường gặp nhất. U động – tĩnh mạch, phần lớn có kích thước lớn và ngoằn ngoèo nên dễ lầm với phình tĩnh mạch tủy (varicosis spinalis). U nguyên bào mạch (angioblastome).
    -  Dị dạng động tĩnh mạch :  Hầu hết bên trong màng cứng hay dọc theo bề mặt của tuỷ và ở phía sau của đoạn giữa dưới tuỷ ngực. Điển hình: nam trung niên có HC tuỷ (đau lan ra, rối loạn vận động cảm giác và bàng quang) tiến triển, Có đau cách hồi hay các triệu chứng thay đổi với tư thế. Xen các giai đoạn thuyên giảm với các giai đoạn nặng lên... Thể nặng : xuất huyết tuỷ hay khoang dưới nhện  gây huỷ hoại tuỷ cấp.
    - Loạn sản mạch máu : HC viêm tủy hoại tử  Foix-Alajouanine. Động tĩnh mạch ngoài tủy và trong tủy, bị các u myalin, gây ứ máu và hoại tử các cột trong tủy sống. Giống như bệnh lý tuỷ ngực, kèm liệt 2 chân tiến triển nhiều tuần hay vài tháng. Hiếm gặp
    -Thông động – tĩnh mạch :  làm giảm  tốc độ tuần hoàn , gây thiếu máu cục bộ tủy sống  

* Vữa xơ động mạch 
      - Nơi từ động mạch chủ tách ra các động mạch liên sườn và động mạch thắt lưng  bị nhỏ lại đột ngột nên cục vữa xơ huyết khối dễ bị nghẽn tắc.
      -Tại chạc đôi động mạch chủ: mạch không bắt được, lạnh và có đường vân (marburê) ở hai chân, mà trong nhuyễn tủy sống do thiếu máu đơn độc không bao giờ có.
     - Vữa xơ độn mạch  tủy sống.

* Rối loạn tuần hoàn chung toàn cơ thể 
 
   Hạ huyết áp , huyết áp cao

* Các nguyên nhân không phải do mạch máu và tuần hoàn 
   - Chấn thương,xuất huyết , tụ máu 
   - Viêm nhiễm , apxe cũng có biến chứng xuất huyết , tụ máu 
   - Các tình trạng và bệnh lý : Tăng đông máu, dùng thuốc chống đông,  Lấp mạch do tim;Thuyên tắc khí.  
    - Chụp động mạch
    - Viêm nút quanh động mạch tuỷ giang mai

2. CÁC THỂ BỆNH LÂM SÀNG 
     HC rối loạn tuần hoàn tuỷ thoáng qua 
     HC rối loạn tuần hoàn tuỷ  mãn tính

    Nhồi máu tuỷ
 Cấp tính nghẽn mạch,  huyết khối ở của động mạch tuỷ sống ( trước hay tuỷ sống sau). Diễn biến theo nguyên nhân , vị trí và mức độ tổn thương. Xuât hiện HC  tủy ngang một phần hay toàn bộ
 Có khả năng kèm theo chảy máu tủy sống
Tụ máu ngoài màng cứng tuỷ: Do chấn thương, dùng thuốc chống đông.biến chứng khi phẫu thuật lồng ngực..Biểu hiện khởi phát cục bộ cấp tính và đau lan ra, sau đó là các dấu hiệu của tuỷ sống hay chùm đuôi ngựa.Phẫu thuật có giá trị hồi phục lớnbệnh dị dạng mạch máu. Máu tụ trong ống sống   

 Nhũn tuỷ:
 do thiếu máu cục bộ bán cấp hoặc mạn tính. 

 Chảy máu tủy
Khởi phát tối cấp (sau chấn thương hoặc các bệnh máu). Hay gặp nhất ở phình tủy cổ, ở sừng sau. Có rối loạn khoanh đoạn tủy 1 bên, đôi khi  có rối loạn cảm giác đau và nhiêt cả 2 bên trên đoạn vài khoanh tủy. Khi ở ĐM của sừng trước, ổ máu tụ đè ép tuỷ gây HC Browm – Sequard. Khi  tổn thương toàn bộ mặt cắt ngang tủy sống:  những triệu chứng tổn thương chất xám thường nhanh chóng phục hồi, còn những triệu chứng chất trắng trở nên cố định và tồn tại bên vững.

III. NHIỄM TRÙNG TUỶ 

Kèm theo sốt và các dấu hiệu và triệu chứng khác của nhiễm trùng cấp tính -Vi rút: VZV, HSV-1 và 2, CMV, HIV, HTLV-I, và các vi rút khác
-Vi trùng và mycobacterial: Borrelia, Listeria, giang mai, các vi trùng khác
-M. pneumoniae
-Ký sinh trùng: schistosomiasis, toxoplasmosis
-Retrovirus đi kèm với bệnh tuỷ: Không có điều trị hiệu quả
-HTLV-1: .Khởi phát thường âm thầm và thời gian diễn tiến bệnh thay đổi.  Có thể liệt cứng 2 chân,tiến triển chậm. Khoảng một nửa bn có đau lưng hay đau chân, Mất cảm giác và rối loạn chức năng bàng quang.. Dấu hiệu duy nhất ở cánh tay có thể là tăng phản xạ. Hầu hết bn không đi lại được trong vòng 10 năm từ lúc khởi phát.
-HIV, RPR. Hàm lượng IgG và IgM cho enterovirus. Hàm lượng IgM cho quai bị, sởi, rubella, arbovirus nhóm B, melitensis, C. psittaci, B. henselae, kháng thể schistosomal, cấy B. melitensis
-Tabes cột sau (giang mai thời kỳ ba) : Đau nhói với đặc tính thoáng qua và lặp lại, đầu tiên ở chân, và ít gặp hơn ở lưng, ngực, bụng, tay, và mặt.Thất điều chân và dáng điệu do mất cảm giác vị trí ở một nửa bệnh nhân. Dị cảm, rối loạn chức năng bàng quang, và đau bụng cấp tính kèm nôn ói ở 15-30% bệnh nhân. Các dấu hiệu chính : Mất phản xạ ở các chân Giảm cảm giác rung và tư thế. Dấu Romberg. Đồng tử Argyll Robertson hai bên (đồng tử không co thắt đối ánh sáng nhưng có phản ứng điều tiết. 
2. Áp xe ngoài màng cứng tuỷ: thứ phát sau một nhiễm khuẩn làm mủ. có mủ khi chọc hút thử ngoài màng cứng HC nhiễm trùng nặng, và triệu chứng giống viêm tủy ngang. Đa số bệnh nhân apxe ngoài màng cứng biểu hiện đau lưng đau dữ dội khu trú ở đốt sống khi gõ, ấn, sau đó là đau rễ thần kinh lan từ cột sống vùng viêm, liệt 2 chân có rối loạn bàng quang. MRI hoặc chụp tủy  phát hiện tổn thương.  Điều trị kháng sinh mạnh và phẫu thuật thoát mủ.
3.Các loại sán máng:  gây viêm u hạt của tủy sống dẫn tới liệt cứng và rối loạn cảm giác. 


IV. VIÊM TUỶ TỰ MIỄN

Bệnh tuỷ cắt ngang cấp tính  không giống nhiễm trùng và cận nhiễm trùng,
Viêm tuỷ cắt ngang tự phát
Các bệnh thoái hoá myelin
1. Xơ cứng rải rác: gặp ở tuổi trẻ 20 - 40 tuổi. Diễn biến từng đợt,  rối loạn vận động, cảm giác ở mỗi chi hoặc ở hai chân, Xơ cứng rải rác kết hợp bệnh tuỷ cắt ngang cấp tính thường không kèm sốt, ban đỏ, hay các biểu hiện khác của nhiễm trùng trước đó.

điều trị áp ứng tốt với corticoid.

2. Xơ cứng cột bên teo cơ (bệnh Charcot): liệt cứng hai chân, teo cơ tay, rung giật cơ, giật lưỡi, nhưng không có rối loạn cảm giác và cơ tròn. x
ơ cột bên teo cơ; thường không phù hợp giữa biến đổi cột sống với những tổn thương tủy sống nặng nề
Viêm tuỷ thị thần kinh (bệnh Devic): do thoái hoá myelin liên quan với xơ cứng rải rác và biểu hiện như là bệnh tuỷ cắt ngang cấp tính kèm theo có viêm thần kinh thị hai bên, viêm thị thần kinh có thể có trước hay sau viêm tuỷ vài tuần hay vài tháng.
Chẩn đoán : Khảo sát các rối loạn trung gian miễn dịch: ESR, ANA, ENA, dsDNA, Yếu tố khớp, Anti-SSA, anti-SSB, Các nồng độ bổ thể. Các kháng thể kháng phospholipid và cardiolipin (gặp ở khoảng 2/3 BN  có bệnh tuỷ cắt ngang cấp tính phối hợp với lupus ban đỏ hệ thống). Kháng thể perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic. Các kháng thể kháng microsomal và kháng hydroglobulin
-Bệnh tuỷ phối hợp với nhiễm retrovirus: Kháng thể chuyên biệt HTLV-I bởi xét nghiệm chất ngoại hấp miễn dịch liên kết enzyme, xác định bởi sự kết tủa miễn dịch phóng xạ.
-Sarcoidosis: Angiotensin-coverting enzyme huyết thanh. Calcium huyết thanh
- Viêm tuỷ tự miễn : Xơ cứng rải rác bao gồm viêm tuỷ thị thần kinh điều trị interferon β hay glatiramer acetate. Viêm tuỷ cắt ngang, Sarcoidosis. Viêm mạch máu
- Hít Nitrous oxide (NO) gây ra bệnh tuỷ đồng nhất nhu mô kết hợp với thoái hoá. Mất phản xạ do chồng lên bệnh thần kinh ngoại biên là một đầu mối chẩn đoán quan trọng, gặp ở nhiều bệnh nhân.Teo gai thị và dễ bị kích thích và những thay đổi tâm thần khác có thể ưu thế ở những trường hợp phức tạp và thỉnh thoảng như là triệu chứng biểu hiện bệnh

V. CÁC BỆNH TUỶ DO CHUYỂN HOÁ 
1. Lão hoá tuỷ 
: thường hay gặpThoái hoá các bó, những cột của cấu trúc tủy sổng ở người già, 
2. Bán cấp phối hợp với thoái hoá (thiếu vitamin B12)
: Biểu hiện với dị cảm ở bàn tay và chân, mất cảm giác rung và định vị khớp sớm, và yếu thất điều và co cứng tiến triển, Bệnh tuỷ có xu hướng lan toả hơn là cục bộ. Dấu hiệu thường đối xứng và phản ánh tổn thương ưu thế của cột sau và các bó trên, bao gồm dấu Romberg (đứng chụm hai bàn chân: mất thăng bằng khi nhắm mắt lại). Nồng độ B12 huyết thanh thấp, đánh giá các nồng độ của homocysteine và methylmaloic acid. Test Schilling dương tính
3.Bệnh thần kinh tuỷ thượng thận: Đánh giá các nồng độ của các chuỗi acid béo rất dài trong huyết thanh. Khảo sát nước tiểu. Điều trị Steroid nếu có suy tuyến thượng thận
4. Bệnh Westphal : ở người trẻ tuổi, đau, nhức rồi liệt hai chân nhanh chủ yếu ở gốc chi, theo chu kỳ, do rối loạn chuyển hóa kali máu,  Kali máu giảm rõ trong khi liệt.

VI. CÁC BỆNH TUỶ DO BẨM SINH VÀ DI TRUYỀN 

-Rỗng ống tuỷ Các triệu chứng bắt đầu âm thầm ở người lớn hay thanh thiếu niên, tiến triển thất thường, có thể tự ngừng diễn tiến trong vài năm. Hầu hết  có vẹo cột sống cổ-ngực, HC  tuỷ trung tâm có mất cảm giác phân ly và yếu mất phản xạ các chi trên. Mất cảm giác đau và nhiệt .Cơ bị huỷ hoại ở vùng cổ thấp, vai, cánh tay, và bàn tay kèm theo phản xạ mất đối xứng, hay mất phản xạ duỗi.Kèm theo các dị dạng Chiari, ho, đau đầu và cổ, tay, hay đau mặt thì thường gặp. Như là những lan rộng tổn thương, co cứng và yếu của chân, rối loạn chức năng bàng quang và ruột; và trong vài trường hợp, có HC  Horner. Sự mở rộng của rỗng tuỷ vào hành tuỷ có thể biểu hiện như liệt khẩu cái, nói khó, rung giật nhãn cầu ngang hay dọc, choáng váng, và/hay yếu lưỡi.
 -Thoát vị dây sống màng não.
- HC giới hạn dây sống
- Liệt hai chi dưới có cứng có tính gia đình .Có thể khởi phát sớm ở tuổi nhỏ hay chậm ở tuổi trung niên liệt cứng hai chân kèm theo các dấu hiệu thần kinh khác như rung giật nhãn cầu, thất điều, hay teo gai thị có thể xảy ra. Không có khả năng điều trị
- Xơ tủy vô căn
 lách to, thiếu máu, xuất huyết do giảm tiểu cầu .

                  BS Phạm Thị Mai 

 




 

 

 









CÁC BÀI KHÁC
Để lại tin nhắn để được tư vấn