THẦN KINH VÀ TÂM THẦN » Rối Loạn Tiền Đình

THẤT ĐIỀU VÀ HỘI CHỨNG TIỂU NÃO


PHÒNG KHÁM BỆNH ĐÔNG - TÂY Y KẾT HỢP Bác sĩ Mai Đà Nẵng THẤT ĐIỀU VÀ HỘI CHỨNG TIỂU NÃO, CÁC NGUYÊN NHÂN, BỆNH LÝ TIỂU NÃO  HC tiểu não với hinh thái lâm sàng chủ yếu là thất điều và các triệu chứng kèm theo, mà các triệu chứng này có khác nhau tùy thể loại bệnh tiểu não. Từ “ thất điều” có nghĩa là “không theo mệnh lệnh”.   Thất điều tiểu não là thất điều có nguồn gốc từ tiểu não, tiểu não là cơ quan  chịu trách nhiệm chính và quan trọng trong điều chính thăng bằng và phối hợp vận động


THẤT ĐIỀU VÀ HỘI CHỨNG TIỂU NÃO
 PHÒNG KHÁM BỆNH ĐÔNG - TÂY Y KẾT HỢP Bác sĩ Mai Đà Nẵng 

   
    Các nguyên nhân gây ra tổn thương tiểu não, cuống tiểu não hoặc của đường tiểu não ở dưới hay trên mép Wernickink ( ở cuống não) hoặc tổn thương các vị trí khác nhau trên đường đi của bó vỏ cầu - tiểu não như cánh tay sau của bao trong, chất trắng bán cầu đại não, vùng đồi thị - dưới đồi đều gây ra những bệnh lý tiểu não

    Tập hợp các triệu chứng tổn thương tiểu não được gọi là hội chứng (HC) tiểu não. HC tiểu não nặng, thì biểu hiện lâm sàng rất rõ. HC tiểu não nhẹ phải khám kĩ mới phát hiện được
    HC tiểu não với hinh thái lâm sàng chủ yếu là thất điều và các triệu chứng kèm theo, mà các triệu chứng này có khác nhau tùy thể loại bệnh tiểu não
    Thất điều là gì?
    Từ “ thất điều” có nghĩa là “không theo mệnh lệnh”.
     Sự phối hợp động tác do chức năng của tiểu não phối hợp với chức năng của não bộ, tủy sống hoặc của dây TK. Nếu một thành phần nào nói trên  bị tổn thương, thất điều có thể xảy ra.
    Thất điều tiểu não là thất điều có nguồn gốc từ tiểu não, tiểu não là cơ quan chịu trách nhiệm chính và quan trọng trong điều chính thăng bằng và phối hợp vận động
     Thất điều là rối loạn chức năng cơ bản của tiểu não, nhưng nhiều bất thường vận động khác cũng có thể xuất hiện trong HC tiểu não.
 
A.TRIỆU CHỨNG VÀ DẤU HIỆU
 
 1.Thất điều thăng bằng:
    * Khó giữ thăng bằng khi đứng, có xu hướng ngả ra sau
     + Dấu hiệu dạng chân khi đứng
    * Khó giữ thăng bằng khi đi : khi đi chân dạng ra xa. Lắc lư, nghiêng ngả, bước đi hình zích zắc .
     * Dễ ngã do 4 nguyên nhân sau :  do sự mất thăng bằng, do giảm trương lực cơ, do mất điều hòa trương lực cơ, hơi yếu cơ  và do thăng bằng trước - sau không tốt
      + Dấu hiệu "múa các gân cơ"
      + Bước đi hình sao: bn nhắm mắt, bươc ra trước, rồi bước thụt lùi
      + Test Römberg: đứng không vững, di lệch trục cơ thể nhưng không lệch kết hợp của ngón tay trỏ và tất cả các triệu chứng kể trên không nặng thêm khi nhắm  mắt ( khác với Römberg tiền đình) .
      + Phản xạ gân xương: giảm nhẹ.
2. Thất điều dáng, và dáng đi: 
      * Thất điều tư thế thân
       + Ngồi xuống - đứng dậy: khó khăn hoặc mất khả năng đứng lên
       + Tay lệch trục : giơ thẳng 2 tay ra trước, tay bên tổn thương lệch  ngoài
    * Thất điều chi:
       Khó phối hợp được vận động chi.
        + Bắt đầu bước đi chậm và do dự,
        + Hai mông lắc lư sang hai bên, bước đi không đều,
        + Chân phía bệnh bị "ném" lên phía trước một cách bất thường.
        + Dáng đi Tandem (gót chân nối ngón chân)
        + Test đẩy thân : BN đứng chụm chân, BS đẩy thân BN ra phía sau, ngón chân bên bị tổn thương không nhấc lên được
       
 
3. Thất điều kiểm soát và điều chỉnh vận động
    Gây rối loạn vận động cả tự động lẫn chủ động.        Những cử động ngoài ý muốn, vụng về
  * Trương lực cơ và phản xạ gân xương cùng bên giảm:
       + Dấu hiệu cơ nhẽo
       + Dấu hiệu khi đi ve vẩy tay, cẳng chân vung vảy , du đưa.
     * Sai tầm, sai hướng,
        Test ngón tay chỉ mũi và Test gót – đầu gối
     * Mất liên động: không đều về nhịp & cường độ nhịp . không phối hợp được vận động,  thay đổi nhanh vụng về  
       *  Rối loạn các động tác phức tạp:
          +Test nhắc chân: bảo bn nhắc chân khỏi giường 50 cm, chân  sẽ đưa quá mạnh và quá đích.  
          + Test Stewart-Holmes: bn gập cẳng tay mạnh vào cánh tay, chống lại bs kéo duỗi cẳng tay ra. Khi bs dừng đột ngột việc kéo duỗi cẳng tay, sẽ co cơ quá mức của cánh tay làm đập bàn tay của bn vào vai.
         + Test nắm tay: nắm quá mạnh.
         + Test lật úp bàn tay liên tiếp: làm rời rạc và chậm chạp.
   
4. Run khi làm việc:
       Lúc nghĩ không bị run, nhưng bắt đầu làm việc thì bị run. Ví dụ: khi rót ấm nước vào ly, thì vòi nước  xuống cứ đu đưa không chính xác  
       Động tác càng phức tạp càng run nhiều,  run trong suốt thời gian hoạt động nhất là khi đến đích
 
5. Rối loạn tiếng nói:
     Khi tổn thương cả hai bên bán cầu tiểu não.
     Nói khó : giảm khả năng vận dụng ngôn ngữ,  nói ngập ngừng, đứt đoạn, phát âm sai, không rõ ràng,  dằn từng tiếng…  Nặng thì mất khả năng vận dụng ngôn ngữ.
       Phát âm: giảm khả năng điều phối các cơ phát âm nên giọng nói liên tục thay đổi khi nhanh khi chậm, khi to khi nhỏ, khi hay bùng nổ, khi líu nhíu, lè nhè
 
6.Giật nhãn cầu:
* Khó khăn trong duy trì sự cố định mắt 
* Máy động măt
- Giật dọc: tổn thương cuống tiểu não trên,
- Giật ngang: tổn thương cuống tiểu não giữa
- Giật vòng:  tổn thương cuống tiểu não dưới.
- Nhìn đôi hoặc nhìn nhòe.
 
7. Rối loạn khéo léo ngọn chi
Do run và khó khăn vận động chính xác ngọn chi,
Chữ viết nguệch ngoạc, cở chữ lớn, không đều ‘
Làm các động tác nhỏ , tinh vi : thêu, vẽ ….không được
 
8. Có thể có các triệu chứng kèm theo
Tùy theo nguyên nhân gây bệnh và bệnh lý tiểu não





B.
CÁC NGUYÊN NHÂN, BỆNH LÝ TIỂU NÃO

Những bệnh lý tiểu não với hinh thái lâm sàng chủ yếu là thất điều và các triệu chứng kèm theo,
mà các triệu chứng này có khác nhau tùy thể loại bệnh tiểu não
 
I.THOÁI HÓA TIỂU NÃO MẮC PHẢI
do rượu, tiền ung thư, thuốc, nhược giáp.
1.Do thiếu hụt vitamin: vitamin B1, B12 hoặc E.
2.Do nghiện rượu
3. Do nhiễm độc : carbon monoxide, kim loại nặng , phenytoin, lithium, amiodarone,  carbamazepine, barbiturates, thuốc an thần, chống co giật , một vài kháng sinh,
 4. Bệnh tự miễn: xơ cứng rải rác, đáp ứng miễn dịch với u, viêm hàng rào máu não hoặc bệnh celiac (bệnh không dung nạp gluten).
teo tiểu não do thoái hóa.Teo đa hệ thống:  xơ cứng rải rác
 
*** Hậu quả có thể teo tiểu  não, Xơ cứng mô ở tiểu não, Thoái hóa tiểu não dạng chất dẻo có thể là dấu hiệu cảnh báo bệnh ung thư.   
 
II. THOÁI HÓA TIỂU NÃO  DI TRUYỀN
 
1.Thất điều Friedreich
   Là bệnh phổ biến. Do gen lặn gây RL chức năng ty thể. Thoái hóa bó tủy sống tiểu não, cột sau và rễ sau.
Biểu hiện :  Mất vững dáng đi bắt đầu từ 5 - 15 tuổi; tiếp theo là thất điều chi trên, rối loạn vận ngôn, và liệt các chi dưới. Bàn chân vẹo trong , vẹo cột sống. Đến  20 tuổi, phải phụ thuộc xe lăn. Mất phản xạ, mất cảm giác rung và cảm giác tư thế. Chức năng tâm thần suy giảm. Bệnh cơ tim tiến triển. Tử vong:  do RL nhịp tim hoặc suy tim (  ở tuổi trung niên)
 
2.Thất điều gai-tiểu não
(SpinoCerebellar Ataxia: SCA) . Thất điều tủy sống tiểu não tiến triển . Gen trội. Có Sự biểu hiện của SCAs rất đa dạng , có  đến > 43 loci gen gây bệnh và 60 loại bệnh cảnh.
Một số loci gây thiếu hụt Aa  glutamine, cơ chế tương tự bệnh Huntington.
* Các loci phổ biến: có dấu hiệu  bệnh lý TK, các dấu hiệu tháp và  thất điều mất phối hợp dáng đi,  mất phối hợp tay, lời nói và mắt. Run khi đến đích. đôi chân không nghỉ. Thường xảy ra teo tiểu nãoHC . Đặc biệt nhất là bệnh :
* SCA type 3 ( bệnh Machado-Joseph) :  phổ biến nhất. Biểu hiện: Thất điều, HC parkinson, loạn trương lực cơ, co giật cơ mặt, liệt vận nhãn, và lồi mắt đặc trưng.
+ Một số SCAs : thường chỉ gây ra thất điều tiểu não
* Teo đa  hệ thống
(Multiple System Atrophy: MSA)
 
III.CHẤN THƯƠNG, TAI BIẾN MẠCH MÁU TIỂU NÃO
 
1. Nhồi máu tiểu não:  Đau đầu, chóng mặt, nôn và rung giật nhãn cầu.
  Liệt chức năng nhìn, liệt vận nhãn.  Rối loạn vận động và cảm giác ½ thân
2. Xuất huyết tiểu não:  Đau đầu đột ngột, nôn, chóng mặt, thất điều tư thế, thay đổi tri giác, liệt chi
3. Chấn thương sọ não
Hậu quả thân não bị nhồi máu hay chèn ép do phù tiểu não
 
IV.CÁC KHỐI U TIỂU NÃO
 
- U hố sau (u dây VIII) chèn ép tiểu não và U  góc cầu – tiểu não: thường gặp
- Ở trẻ em : U tế bào sao, u nguyên tủy bào, u tế bào gai lành tính
- U tiểu não giữa nguyên phát
- U di căn thường từ phổi và vú
 
V. VIÊM NHIỄM TRÙNG
 
-  Áp xe tiểu não, Viêm não tủy cấp lan tỏa: thường xuất hiện trong viêm mủ tai, viêm tai xương chũm
- Viêm tiểu não do thủy đậu (rất đặc thù ở trẻ em)
- Thất điều tiểu não cấp trẻ em do siêu vi, chủng ngừa
- Thể Fisher ( biến thể HC guillain-Barré)
- Lao củ tại tiểu não
 
VI. CÁC NGUYÊN NHÂN KHÁC

1.   Các bệnh chuyển hóa : suy tuyến giáp, hạ đường huyết
2.   Thất điều bẩm sinh : Các dị tật xuất hiện trong giai đoạn sớm của cuộc đời và không tiến triển. Các biểu hiện khá đa dạng, tùy thuộc vào các cấu trúc bị ảnh hưởng
      3. Thất điều giãn mạch
      4. Thiếu betalipoprotein

 
C.CẬN LÂM SÀNG
1.CT scan hoặc MRI : sọ não và/hoặc MRI tủy sống: nếu nghi khối u hoặc các tổn thương não
2. Đo dẫn truyền thần kinh và điện cơ (ENG/EMG)
3. Xét nghiệm
- CTM máu , bộ NST: nếu nghi vấn đề gen
- Dịch não tủy : nếu nghi viêm tiểu náo
- Nồng độ vitamin E, alpha Fetoprotein: nếu nghi teo tiểu não
- Các kháng thể Anti-Hu, Anti-Yo, Anti-Ri.: nếu nghi ung thư

D.ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG
Điều trị thất điều tùy thuộc vào nguyên nhân.
Tiên lượng điều trị tốt :
- Nếu thất điều do thuốc hoặc độc chất, thiếu vitamin, u, một số bệnh lý tự miên hoặc chuyển hóa (ví dụ, suy giáp, bệnh celiac) 
- Một vài thất điều di truyền có thể có điều trị với vitamin hoặc thuốc chuyên biệt.
- Phẫu thuật tổn thương cấu trúc (khối u, não úng thủy): đôi khi đem lại lợi ích.
Tiên lượng xấu
Nhiều chứng thất điều, việc điều trị triệu chứng chỉ mang tính chất hỗ trợ. Liệu pháp vận động, phục hồi chức năng và lời nói có thể cải thiện phần nào chức năng và chất lượng cuộc sống của BN

   MỜI CÁC BẠN ĐÓN XEM :
  CÁC BÀI SẼ ĐĂNG VỀ BỆNH LÝ VÀ ĐIỀU TRỊ RỐI LOẠN TIỀN ĐÌNH ĐÔNG Y , CHÂM CỨU..
.



CÁC BÀI KHÁC
Để lại tin nhắn để được tư vấn